Dr. Άλεξ Π. Μπετροσιάν, MD | Ειδικός Παθολόγος-Εντατικολόγος
Επιστημονικά Υπεύθυνος Μονάδας Φροντίδας Υγείας ‘Καλλιστώ’
Η Μυασθένεια gravis είναι μια χρόνια νευρομυϊκή νόσος που οδηγεί σε διαφόρου βαθμού μυϊκή αδυναμία. Οι μύες του προσώπου, των οφθαλμών και της κατάποσης είναι εκείνοι που επηρεάζονται συχνότερα και οδηγούν σε διπλωπία, βλεφαρόπτωση, δυσκολία στην ομιλία και ταυτόχρονα αδυναμία βάδισης. Είναι αυτόνομος διαταραχή με την εμφάνιση αντισωμάτων -έναντι ακετυλχολίνης (AChR) – που επιτίθενται στις νευρο-μυϊκές συνάψεις με αποτέλεσμα αδυναμία επικοινωνίας μεταξύ των νεύρων και των μυών που οδηγεί σε μυϊκή αδυναμία. Η μυασθενική κρίση είναι μία επιπλοκή της νόσου και χαρακτηρίζεται από επιδείνωση της μυϊκής αδυναμίας που οδηγεί σε αναπνευστική ανεπάρκεια, διασωλήνωση και μηχανική υποστήριξη της αναπνοής και σε περίπτωση παρατεταμένης διασωλήνωσης σε τραχειοστομία (14-40% των περιπτώσεων). Περιγράφεται η πορεία και η επιτυχής σύγκλειση της τραχειοτομίας ασθενούς 88 ετών που νοσηλεύτηκε με μυασθενική κρίση και οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια σε ΜΕΘ. Η ασθενής υπεβλήθη σε τραχειοστομία για περαιτέρω υποστήριξη, λόγω πρωτοκόλλου και εκτίμησης για μακρά παραμονή σε αναπνευστική υποστήριξη.
Ασθενής με ιστορικό υποθυρεοειδισμού και πρόσφατα διαγνωσθείσα μυασθένεια υπο αγωγή με πυριδοστιγμίνη (mestinon) εισήχθη στη ΜΦΗ ‘Καλλιστώ’ μετα την νοσηλεία στη ΜΕΘ, για μετανοσοκομειακή φροντίδα και αποκατάσταση. Είχε καλή επικοινωνία με το περιβάλλον με αδυναμία ομιλίας λογω τραχειοστομίας, πολύ αυξημένες εκκρίσεις, ατελεκτασίες στις βάσεις κατά την ακρόαση του θώρακος αμφώ, υπόταση και ταχυκαρδία, εκτεταμένη σιελόρροια, τετρακινητική με ρινογαστρικό σωλήνα και καθετήρα κύστης υπό φαρμακευτική αγωγή με πυριδοστιγμίνη και κορτικοστεροειδή.
Τις πρώτες ημέρες νοσηλείας παρουσίασε λοίμωξη του αναπνευστικού λόγω παρουσίας στα πτύελα του μικροβίου pseudomonas aeruginosa, ευαίσθητη σε μοξιφλοξασίνη, που είχε ομαλή πορεία και κλινικο-εργαστηριακή ανταπόκριση. Λόγω έντονης σιελόρροιας που αποδόθηκε στο φάρμακο πυριδοστιγμίνη, έγινε τροποποίηση της φαρμακευτικής αγωγής και προσθήκη αζαθειοπρίνης. Εκτίμηση από ΩΡΛ (24/01/21) ανέδειξε εκτεταμένη σιελόρροια και διείσδυση ημι-στερεάς τροφής και υγρών στον λάρυγγα με συνοδό εισρόφηση. Ως εκ των ανωτέρω, κρίθηκε απαραίτητη η τοποθέτηση γαστροστομίας η οποία έγινε ανεπίπλεκτα με ενδοσκοπική μέθοδο διαδερμικά και αφαίρεση του ρινογαστρικού σωλήνα σίτισης 3 εβδομάδες μετά την εισαγωγή της στη ΜΦΗ. Παράλληλα, υποβάλλεται σε συνεδρίες λογοθεραπείας σε τακτική βάση με στόχο την ενίσχυση της φώνησης, καλύτερο συντονισμό αναπνοής – φώνησης και κατάποσης. Κινητικά παρουσιάζει σημαντική αύξηση στη μυϊκή δύναμη και στην αντοχή της ακολουθώντας σύνθετο ασκησιολόγιο με βάδιση μεγάλης απόστασης χωρίς δύσπνοια και αποκορεσμό σε οξυγόνο. Παράλληλα με την καθημερινή μυϊκή ενδυνάμωση έγινε αλλαγή τραχειοστόματος με την τοποθέτηση ομιλούσας τραχειοστομίας και δυνατότητα φώνησης κάτι που επέδρασε πολύ θετικά στην ψυχολογία της ασθενούς.
Οι συνδυασμένες ενέργειες όπως η μυϊκή ενδυνάμωση, η ενίσχυση της απόδοσης των αναπνευστικών μυών με ενίσχυση της διαφραγματικής αναπνοής μέσω ειδικών τεχνικών, η εξειδικευμένη διατροφική υποστήριξη, καθώς και η ενίσχυση των στοματο-προσωπικών μυών, είχαν ως αποτέλεσμα την σημαντική βελτίωση της ασθενούς. Νέα ΩΡΛ εκτίμηση ένα μήνα αργότερα (26/2) και δοκιμασία σίτισης με χρωστική (blue dye test). ανέδειξε ικανοποιητική κατάποση χωρίς υπολείμματα τροφής στον λάρυγγα, έκλυση εκούσιου βήχα, και δυνατότητα σίτισης από του στόματος με ημι-στερεά-πολτώδη τροφή. Λόγω των ανωτέρω θετικών εξελίξεων αποφασίστηκε η αφαίρεση του τραχειοστόματος (7/3/21) και εφαρμογή πιεστικής γάζας στην οπή της τραχείας με σκοπό την σύγκλειση. Δύο εβδομάδες αργότερα χρειάστηκε συρραφή του τραύματος λογω αδυναμίας πλήρους σύγκλεισης εξ αιτίας τεχνικών δυσκολιών. Παρά την γενική της αδυναμία παραμένει σε καλή κλινική κατάσταση χωρίς επεισόδια εισρόφησης. Η παράλληλη σίτιση από του στόματος και την γαστροστομία συνεχίστηκε για ένα ακόμα μήνα με στόχο την περαιτέρω ενδυνάμωση και αύξηση βάρους και μετά αφαιρέθηκε ανεπίπλεκτα.
Η αποκατάσταση των ασθενών μετά από μυασθενική κρίση και τραχειοστομία είναι μια αρκετά σύνθετη και επίπονη διαδικασία λογω των ιδιαίτερων χαρακτηριστικών της νόσου: εκτεταμένη μυϊκή ατροφία από την μακρά παραμονή σε ΜΕΘ που επιδεινώνεται από τη χρήση φαρμάκων για καταστολή και ενίοτε μυοχάλαση, τη χρήση κορτικοστεροειδών και άλλων ανοσοτροποιητικών φαρμάκων για αντιμετώπιση αφενός μεν των σηπτικών επεισοδίων στη ΜΕΘ, αφετέρου για την θεραπεία της νόσου καθώς και υποτροπιάζουσες λοιμώξεις του αναπνευστικού κυρίως λογω εισρόφησης γαστρικού περιεχομένου εξαιτίας του μη ικανοποιητικού συντονισμού της κατάποσης. Ακολουθώντας τα βήματα του πρωτοκόλλου σύγκλεισης της τραχειοστομίας που 1) περιλαμβάνουν ικανοποιητικό επίπεδο συνείδησης, 2) έκλυση εκούσιου βήχα, 3) κλείσιμο με τάπα της τραχειοστομίας για 72 ώρες χωρίς αναπνευστική δυσχέρεια,4) συντονισμένες καταποτικές κινήσεις ημι-στερεών- υγρών χωρίς εισρόφηση, 5) θετική δοκιμασία κατάποσης με χρωστική, 6) ανάγκη για λιγότερες των 2 αναρροφήσεων /8ωρο, και 7) κορεσμό αίματος σε οξυγόνο >95% στον αέρα, επετεύχθη η πλήρης αποκατάσταση της τραχείας.
Η δυνατότητα σύγκλεισης της τραχειοτομίας ενός ασθενούς μπορεί να επιτευχθεί σε Μονάδες Αυξημένης Φροντίδας, σε εξειδικευμένα κέντρα αποκατάστασης καθώς και σε δομές μετα-νοσοκομειακής φροντίδας, όπως η ‘Καλλιστώ’, όπου έχει αναπτυχθεί η τεχνογνωσία, η εμπειρία και λειτουργεί η πολύ-επιστημονική ομάδα που απαρτίζεται από ιατρό, νοσηλευτή, εξειδικευμένο φυσιοθεραπευτή, λογοθεραπευτή και ψυχολόγο και κοινωνική λειτουργό.