Dr. Άλεξ Π. Μπετροσιάν, MD | Ειδικός Παθολόγος-Εντατικολόγος
Επιστημονικά Υπεύθυνος Μονάδας Φροντίδας Υγείας και Αποκατάστασης ‘Καλλιστώ’

Στο παρακάτω άρθρο συμμετείχε επικουρικά ο Σταύρος Χρήστου| Φυσικοθεραπευτής

ΕΙΣΑΓΩΓΗ

ΤΙ ΕΙΝΑΙ Η ΠΛΑΓΙΑ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗ

Η Αμυοατροφική πλάγια σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis, ALS) ή Νόσος του Κινητικού Νευρώνα, είναι μια θανατηφόρος νευρο-εκφυλιστική νόσος που χαρακτηρίζεται από απώλεια των ανωτέρων και κατωτέρων κινητικών νευρώνων του εγκεφάλου και της σπονδυλικής στήλης. Η συχνότητα της ασθένειας αυτής είναι 1-2 περιπτώσεις ανά 100000 πληθυσμού και εμφανίζεται σε ηλικίες από 55-75ετη. Η μέση αναμενόμενη διάρκεια ζωής είναι 2 με 3 χρόνια από την έναρξη των συμπτωμάτων, αν και ως 10% των ασθενών επιβιώνουν για 10 χρόνια ή και περισσότερο. Η νόσος ALS, είναι επίσης γνωστή ως νόσος του Lou Gehring, από ένα επαγγελματία αθλητή στη Αμερική. Η διαταραχή είναι αγνώστου αιτιολογίας και εμφανίζεται με την σποραδική μορφή που είναι και η συχνότερη και την οικογενή μορφή που έχει γενετική ή κληρονομική προδιάθεση.

Πλάγια Αμυατροφική Σκλήρυνση - Καλλιστώ Care

ΣΥΜΠΤΩΜΑΤΑ ΚΑΙ ΣΗΜΕΙΑ ΑΜΥΑΤΡΟΦΙΚΗΣ ΠΛΑΓΙΑΣ ΣΚΛΗΡΥΝΣΗΣ

Τα συμπτώματα και οι κλινικές εκδηλώσεις της νόσου ποικίλουν από ασθενή σε ασθενή και εξαρτώνται από το ποιες ομάδες νευρώνων έχουν προσβληθεί. Γενικά αρχίζουν από μυϊκή αδυναμία που εξαπλώνεται και επιδεινώνεται με τη πάροδο του χρόνου. Πολλές φορές είναι τόσο ήπιας μορφής, που δεν αναγνωρίζονται παρά μόνο όταν γίνουν περισσότερο έκδηλα και είναι εμφατικά. Για παράδειγμα, σε πολλούς ασθενείς τα πρώτα σημεία της νόσου εμφανίζονται στα χέρια ή στους ώμους, καθώς μπορεί να εκδηλωθούν καταστάσεις όπως αδυναμία να κουμπώσουν το πουκάμισό τους, να γράψουν ή να γυρίσουν το κλειδί σε μια κλειδαριά. Σε άλλες περιπτώσεις, τα συμπτώματα είναι πιο εμφανή και ξεκινούν με μούδιασμα και αδυναμία στη κίνηση των άνω ή κάτω άκρων (limbonset ALS) ή με εμφάνιση διαταραχών του λόγου, της μάσησης και της κατάποσης, που ονομάζεται προμηκικής έναρξης (bulbar onset ALS), ενώ στη πιο βαρά μορφή, αναπνευστικής έναρξης (respiratory onset) που εμφανίζει και την πιο δυσοίωνη πρόγνωση και ξεκινά με δύσπνοια και ορθόπνοια. Τα συμπτώματα γενικά περιλαμβάνουν: δυσκολία στη κίνηση και την εκτέλεση των καθημερινών αναγκών, μυϊκές κράμπες, σπαστικότητα μυϊκών ομάδων, νευροπαθητικό πόνο, διαταραχές λόγου, κατάποσης, αδυναμία στήριξης του κορμού και της κεφαλής, αδυναμία του διαφράγματος και αναπνευστική δυσχέρεια. Πρέπει να επισημανθεί, ότι η νόσος δεν επηρεάζει άλλες αισθητηριακές λειτουργίες όπως η όραση, η ακοή, η όσφρηση, η αφή και η γεύση, οι οποίες διατηρούνται.

 

 ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΑΣΘΕΝΩΝ –ΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ:

1. ΑΝΑΠΝΕΥΣΤΙΚΑ

Η προσβολή των μυών του αναπνευστικού συστήματος αποτελεί ένα από τους πιο καθοριστικούς παράγοντες στη πορεία της νόσου ALS με μεγάλη προγνωστική αξία. Η οξεία εισβολή –ΟΑΑ, είναι πολλές φορές η αρχική εκδήλωση της νόσου, αν και συνήθως η εισβολή είναι πιο ύπουλη, με συμπτώματα όπως δίψα για αέρα σε ηρεμία ή σε κάποια δραστηριότητα, κόπωση, βήχας, συχνά χασμουρητά ή αναστεναγμούς κατά την διάρκεια της ημέρας, κεφαλαλγία, αϋπνία, δυσκολία στον καθαρισμό των εκκρίσεων, δυσφορία σε θέση ανάσκελα. Η ενημέρωση των ασθενών και των συγγενών τους σχετικά με την επερχόμενη αναπνευστική ανεπάρκεια, θα πρέπει να γίνεται στα αρχικά στάδια, έτσι ώστε να είναι σε θέση να αποφασίσουν για την μορφή της υποστηρικτικής θεραπείας που μπορεί να τους παρασχεθεί, εάν την κάνουν αποδεκτή. Ορισμένοι από τους ασθενείς είναι σε θέση να δηλώσουν άρνηση στη μορφή αυτή της υποστήριξης, γνωρίζοντας ότι είναι πια μη αναστρέψιμη η πορεία της κατάστασής τους. Η προσέγγιση της αναπνευστικής ανεπάρκειας στο ALS, περιλαμβάνει την πρόληψη των λοιμώξεων, κυρίως την εισρόφηση, και την παροχή μη-επεμβατικού ή επεμβατικού μηχανικού αερισμού και οξυγονοθεραπεία. Η εφαρμογή του μη επεμβατικού μηχανικού αερισμού θεωρείται η ενδεδειγμένη μορφή αναπνευστικής υποστήριξης. Η προαναφερθείσα, γίνεται με την χρήση ειδικών μασκών προσώπου ή ρινός, με χρήση αρχικά τις βραδινές ώρες και στη πορεία της εξέλιξη της νόσου συνεχώς. Εάν αυτή η μορφή υποστήριξης δεν αρκεί ή δεν γίνεται καλά ανεκτή από τον ασθενή, τότε αποφασίζεται η εφαρμογή του επεμβατικού αερισμού που χρειάζεται διασωλήνωση και τραχειοστομία και μέσω αυτής, εφαρμογή μηχανικής υποστήριξης της αναπνοής. Οι δύο αυτές μέθοδοι, μπορούν να εφαρμοστούν στο σπίτι των ασθενών μετά από εκπαίδευση των συγγενών τους και υπό την καθοδήγηση εξειδικευμένου νοσηλευτικού προσωπικού.

2. ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΛΟΓΟΥ-ΕΠΙΚΟΙΝΩΝΙΑΣ

Η ομιλία/ ο λόγος είναι μία σύνθετη λειτουργία του ανθρώπου κατά την οποία συντονίζονται με άριστο τρόπο οι μύες του προσώπου, του λαιμού και της γλώσσας. Η εξέλιξη της νόσου, δημιουργεί την έκπτωση της λειτουργίας των προαναφερθέντων μυών, το οποίο έχει σαν αποτέλεσμα τη δυσκολία στην εκφορά της ομιλίας. Στα αρχικά στάδια η δυσκολία εκδηλώνεται σαν μπερδεμένη ομιλία και στη συνέχεια ως πλήρης αδυναμία εκφώνησης οιαδήποτε ήχου από τις φωνητικές χορδές. Περί το 75% των ασθενών έχουν προβλήματα στο λόγο και στην επικοινωνία. Ευτυχώς υπάρχει μία μεγάλη γκάμα τεχνολογικών προϊόντων που επιτρέπουν στον ασθενή να επικοινωνήσει με τους ανθρώπους γύρω του, όπως κινητά τηλέφωνα, iPad, φορητοί υπολογιστές αφής με συστήματα ανίχνευσης ματιών για όσους έχουν αδυναμία κίνησης χεριών.

3. ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΣΙΤΙΣΗΣ-ΔΥΣΦΑΓΙΑ-ΣΙΕΛΟΡΡΟΙΑ

Περίπου το 1/3 των ασθενών με ALS παρουσιάζουν αδυναμία των προμηκικών μυών που οδηγούν σε δυσφαγία. Ανεξάρτητα από την κλινική της εμφάνιση, παρουσιάζεται στο 80% των ασθενών με προχωρημένη νόσο. Η αιτία της δυσφαγίας σχετίζεται με ατροφία της γλώσσας , δυσλειτουργία στη σύγκλιση της μαλακής υπερώας και των μυών του λάρυγγα, εξαιτίας βλάβης των κρανιακών νεύρων του πυρήνα και βλάβης του διαφράγματος. Εξ αιτίας των βλαβών αυτών, παρουσιάζεται αδυναμία ή μειωμένη ικανότητα κατάποσης του σάλιου με αποτέλεσμα την εμφάνιση σιελόρροιας. Τα συμπτώματα της δυσφαγίας περιλαμβάνουν βήχα κατά τη διάρκεια ή μετά τα γεύματα, επεισόδια πνιγμονής, συχνό καθαρισμό του λαιμού, υγρή φωνή (ενδεικτική συσσώρευση εκκρίσεων), αίσθημα ότι το φαγητό ‘έχει κολλήσει’ στο φάρυγγα. Η δυσφαγία οδηγεί συχνά σε εισρόφηση και δυσθρεψία και αυξημένο κίνδυνο λοιμώξεων του αναπνευστικού συστήματος. Η θεραπευτική προσέγγιση της δυσφαγίας και της επακόλουθης λοίμωξης περιλαμβάνει διάφορες τεχνικές, όπως παράταση της διαδικασίας μάσησης, κλίση της κεφαλής, το σαγόνι εμπρός κλπ, ενώ άλλες διαδικασίες όπως μικρές μπουκιές, αποφυγή ομιλίας κατά το γεύμα, καθιστή θέση, αυξημένη προσοχή στη κάθε κατάποση έχουν δώσει ικανοποιητικά αποτελέσματα. Το είδος της τροφής και των υγρών που είναι ευκολότερα στη κατάποση είναι εξατομικευμένη επιλογή κάθε ασθενή, πχ μαλακές και υγρές τροφές είναι πιο εύκολες στη κατάποση έναντι ξηρών, ενώ παχύρευστα υγρά (νέκταρ φρούτων, smothies) είναι προτιμότερα από το νερό. Όταν η πρόσληψη των υγρών και τροφών γίνεται ανεπαρκής και ως εκ τούτου εμφανίζεται μόνιμη απώλεια βάρους, τότε προτείνονται εναλλακτικές μέθοδοι θρεπτικής υποστήριξης, που είναι επεμβατικές, όπως η εφαρμογή ενδοσκοπικά διαδερμικής γαστροστομίας ή ρινο-νηστιδικός καθετήρας με τους κινδύνους που περιέχουν οι αντίστοιχες επεμβατικές πράξεις. Σημαντικό θέμα είναι ότι η εφαρμογή της γαστροστομίας, δεν καταργεί την δυνατότητα μερικής σίτισης από του στόματος, αλλα είναι ασφαλής τρόπος για τη λήψη της φαρμακευτικής αγωγής, υγρών και θερμίδων με στόχο τη σταθεροποίηση του σωματικού βάρους των ασθενών

4. ΠΡΟΒΛΗΜΑΤΑ ΚΙΝΗΣΗΣ-ΣΠΑΣΤΙΚΟΤΗΤΑ- ΦΥΣΙΟΘΕΡΑΠΕΙΑ

Η μυϊκή αδυναμία που είναι χαρακτηριστική εκδήλωση στο ALS και είναι υπεύθυνη για την κλινική και λειτουργική επιδείνωση των ασθενών, τόσο που να καθιστά την σωματική άσκηση απόλυτα απαραίτητη. Υπάρχουν αρκετά ερωτηματικά ως προς το είδος, την ένταση και τη διάρκεια της εφαρμοζόμενης φυσικής άσκησης που εφαρμόζεται με την φυσιοθεραπεία. Οι ασθενείς συχνά αναρωτιόνται κατά πόσον η άσκηση είναι ασφαλής, εάν επιβραδύνει την εξέλιξη της νόσου και τι είδος άσκησης συστήνεται από τον φυσιοθεραπευτή. Τα είδη των σχετικών ασκήσεων περιλαμβάνουν ασκήσεις διάτασης των μυών, αύξηση του εύρους των κινήσεων ,αεροβική εκπαίδευση, ενίσχυση της μυϊκής αντίστασης-διάτασης και ασκήσεις ισορροπίας του κορμού. Οι περισσότερες μελέτες συμφωνούν στο ότι ένα φυσιοθεραπευτικό πρόγραμμα μέτριας έντασης, τακτικής διάρκειας και συχνότητας είναι αποτελεσματικό για την διατήρηση της μυϊκής μάζας, αποφυγή της υπερδιάτασης των μυών και του πόνου. Στο τελικό στάδιο της νόσου, οι ασθενείς είναι τετραπληγικοί με έντονα σημάδια μυϊκής ατροφίας. Ο στόχος της παθητικής άσκησης σε αυτήν την περίπτωση, είναι η αποφυγή του πόνου και η αποφυγή των δερματικών ελκών από ακινητοποίηση καθώς και αναπνευστική φυσιοθεραπεία για τη διατήρηση του εύρους και της επάρκειας της αναπνοής.

5. ΛΟΙΜΩΞΕΙΣ

Ο κίνδυνος των λοιμώξεων είναι αρκετά μεγάλος κατά τη διάρκεια της ζωής των ασθενών με ALS. Οι διάφορες ιώσεις, συμπεριλαμβανομένου και του COVID-19, εύκολα μπορούν να αναπτυχθούν και να καταπονήσουν τον οργανισμό τους δεδομένου της ανοσολογικής ανεπάρκειας που χαρακτηρίζει την νόσο ακόμα και στα αρχικά στάδια της. Ο ετήσιος εμβολιασμός για τη γρίπη και άλλες εποχικές ιώσεις, είναι απόλυτα απαραίτητος. Καθώς η νόσος εξελίσσεται και αρχίζουν φαινόμενα δυσκαταποσίας, οι λοιμώξεις του αναπνευστικού συστήματος με κυρίαρχη την πνευμονία από εισρόφηση, είναι αρκετά συχνές, καθιστώντας συχνά επιτακτική την θεραπεία σε νοσοκομειακό περιβάλλον αρχικά και συνέχιση της αγωγής κατ΄οικον. Τέλος στο τελευταίο στάδιο της νόσου και με την τοποθέτηση της τραχειοστομίας-εάν γίνει αποδεκτή, υπάρχει ακόμα μεγαλύτερος κίνδυνος λοιμώξεων πολύ-παραγοντικής αιτιολογίας, που συνήθως οδηγεί σε οξεία αναπνευστική ανεπάρκεια και νοσηλεία σε ΜΕΘ.

ΑΠΟΚΑΤΑΣΤΑΣΗ ΚΑΙ ΔΙΕΠΙΣΤΗΜΟΝΙΚΗ ΦΡΟΝΤΙΔΑ

Οι ασθενείς με ALS λαμβάνουν την απαιτούμενη φροντίδα από μία διεπιστημονική ομάδα κλινικών. Η διεπιστημονική προσέγγιση παρέχει την αποτελεσματικότερη διαχείριση και φροντίδα των ασθενών αυτών. Ιδιαίτερα σημαντικό κομμάτι αποτελεί η φυσικοθεραπευτική αποκατάσταση και η ιατρική παρακολούθηση. Πρόσφατες μελέτες έχουν αποδείξει, ότι οι ασθενείς που νοσηλεύονται σε εξειδικευμένες μονάδες φροντίδας και αποκατάστασης, παρέχοντας τους τις κατάλληλες θεραπευτικές προσεγγίσεις, ζουν περισσότερο και έχουν καλύτερη ποιότητα ζωής. Το 1999 η Αμερικάνικη Ακαδημία Νευρολογίας δημοσίευσε κατευθυντήριες γραμμές σχετικά με τον τρόπο αντιμετώπισης των ασθενών με ALS οι οποίες ότι η επιστημονική ομάδα θα πρέπει να αποτελείται από παθολόγο, πνευμονολόγο, νευρολόγο, νοσηλευτή ,φυσικοθεραπευτή, λογοθεραπευτή, διατροφολόγο και κοινωνικό λειτουργό.

ΦΡΟΝΤΙΔΑ ΑΣΘΕΝΩΝ ΤΕΛΙΚΟΥ ΣΤΑΔΙΟΥ ΣΤΗ ΚΑΛΛΙΣΤΩ

Σε διάστημα 4 ετών έχουν φιλοξενηθεί και υποστηριχτεί έξι ασθενείς (5 γυναίκες / 1 άνδρας ) με αμυατροφική πλάγια σκλήρυνση τελικού σταδίου, μέσης ηλικίας 73 ετών, με μέσο χρόνο παραμονής στη ΜΦΗ 71 ημέρες. Οι ασθενείς μεταφέρθηκαν στη ΜΦΗ λόγω μη δυνατότητας υποστήριξης τους κατ’ οίκον και έχοντας ανάγκη νοσηλείας και καθημερινής φροντίδας. Οι πέντε από τους έξι είχαν υποστεί τραχειοστομία, λόγω παρατεταμένης νοσηλείας σε ΜΕΘ λόγω οξείας αναπνευστικής ανεπάρκειας και στη συνέχεια αδυναμία διατήρησης της επάρκειας της αναπνοής χωρίς μηχανική υποστήριξη (ΜΥΑ). Τέσσερεις από αυτούς ελάμβαναν ΜΥΑ 24ωρες/ημερησίως, ενώ ένας ελάμβανε μερικές ώρες ημερησίως (κατά τη διάρκεια του ύπνου). Ένας ασθενής νεότερος σε ηλικία, έχοντας πλήρη συνείδηση και επικοινωνία μέσω κίνησης των ματιών και υποβοήθηση μέσω computer, αρνήθηκε να διασωληνωθεί και να λάβει της απαραίτητη για τη ζωή του αναπνευστική υποστήριξη. Οι πέντε ασθενείς με την τραχειοστομία, είχαν αδυναμία κατάποσης και υποστηρίζονταν θρεπτικά μέσω γαστροστομίας. Μία ασθενής ήταν περιπατητική με βοήθεια από τον φυσιοθεραπευτή. Όλοι οι ασθενείς τελικού σταδίου κατέληξαν στη ΜΦΗ εν μέσω λοίμωξης και σηπτικής καταπληξίας και πολυ-οργανικής ανεπάρκειας, αφού παρέμεναν με τη σύμφωνη γνώμη των συγγενών τους στη ΜΦΗ.

Η διεπιστημονική ομάδα της ΚΑΛΛΙΣΤΩ προσέγγισε τον κάθε ασθενή ολιστικά με στόχο την παροχή της απαραίτητης υποστήριξης, άμεση αναγνώριση του προβλήματος και αντιμετώπιση του εν τη γενέσει. Πιο συγκεκριμένα:

1.Παρακολούθηση σε 24ωρη βάση της λειτουργίας του αναπνευστήρα στον ειδικά διαμορφωμένο χώρο αυξημένης φροντίδας, με συνεχή καταγραφή ζωτικών σημείων όπως της Αρτηριακής Πίεσης, τον Κορεσμό αρτηριακού αίματος σε οξυγόνο, του Καρδιακού ρυθμού με συνεχή καταγραφή των παραμέτρων μέσω monitor, καθώς και της ωριαίας διούρησης. Απαραίτητη παρουσία της φυσιοθεραπευτικής προσέγγισης καθημερινά σε 12ωρη βάση και εκτάκτως τις νυκτερινές ώρες. Ο ασθενής υποβάλλεται σε συχνές αλλαγές της θέσης του σώματος του με σκοπό την αποφυγή σοβαρών ατελεκτασιών που οδηγούν σε επιδείνωση της οξυγόνωσης και εμφάνιση αναπνευστικής δυσχέρειας. Επιπλέον γίνεται συχνή απομάκρυνση των εκκρίσεων με τραχειακή αναρρόφηση, εφύγρανση σύμφωνα με τις ιατρικές οδηγίες.

2.Θρεπτική υποστήριξη με συνεχή (12ωρη) χορήγηση θρεπτικών διαλυμάτων, βάση των αναγκών του εκάστοτε ασθενούς καθώς και συχνό έλεγχο της λειτουργίας της γαστροστομίας και πρόληψη-αποφυγή επιπλοκών, όπως έμετοι από υπερ-διάταση του στομάχου, εμφάνιση διαρροιών κλπ.

3.Συνεχή επιτήρηση για τον έλεγχο και την αντιμετώπιση λοιμώξεων, κυρίως του αναπνευστικού και του ουροποιητικού λόγω του ουροκαθετήρα. Όπως είναι γνωστό, οι ασθενείς αυτοί και μετά από νοσηλεία σε νοσοκομείο-ΜΕΘ, αποικίζονται από ισχυρά νοσοκομειακά στελέχη μικροβίων που καθιστούν την ανάγκη επιτήρησης των λοιμώξεων πολύ επιτακτική. Συχνή επιτήρηση των ασθενών για την εμφάνιση προώρων σημείων ερεθισμού του δέρματος, λόγω παρατεταμένης κατάκλισης, και την ανάλογη φροντίδα του.

4.Τακτική ενημέρωση του λογοθεραπευτή της Μονάδας ανάλογα με το αντίστοιχο πρόβλημα στο κάθε ασθενή που επιβάλει λογο-θεραπευτική προσέγγιση.

5.Καθημερινή επίσκεψη από κοινωνική λειτουργό ιδίως στους έχοντες δυνατότητα επικοινωνίας είτε των ασθενών είτε με το συγγενικό περιβάλλον.

6.Τακτική επίσκεψη ψυχολόγου για περαιτέρω ψυχική ανακούφιση ασθενούς και οικογένειας. Καθοριστική είναι η παρουσία έμπειρης ιατρικής προσέγγισης μέσα από πολύωρη παρακολούθηση και άμεση παρέμβαση στο προκύπτων πρόβλημα.

Η ανωτέρω συστηματική και διεπιστημονική προσέγγιση των ασθενών καθιστά την Μονάδα Φροντίδας ΚΑΛΙΣΤΩ μία πολύ καλή και ασφαλής επιλογή για τους ασθενείς με ALS, ιδίως στο τελικό στάδιο της νόσου και σε αυτούς που λόγω σοβαρής αναπνευστικής ανεπάρκειας επέλεξαν να υποστηριχτούν με μηχανική αναπνοή μέσω αναπνευστήρα.

Επιλεγμένη Βιβλιογραφία

1. Karam CY, Paganoni S, Joyce N, et al: Palliative Care Issues in Amyotrophic Lateral Sclerosis: An Evidenced-Based Review Am J Hosp Palliat Care. 2016 ;33(1):84-92.

2. Bede P, Oliver D, Stodart J, et al: Palliative care in amyotrophic lateral sclerosis: a review of current international guidelines and initiatives J Neurol Neurosurg Psychiatry. 2011;82(4):413-418.

3. Butna K, Pyszora A, Adamczyk A. practical aspects of nursing care provided to patients diagnosed with amyotrophic lateral sclerosis receiving home mechanical ventilation. Palliat Med Pract 2021;15: 42-52